Voir des inconnus dans sa chambre ou jouer ses rêves la nuit trahit souvent la démence à corps de Lewy, la maladie de Patrick Stewart confondue avec Alzheimer

Patrick Stewart, le capitaine Jean-Luc Picard de « Star Trek » et le professeur Charles Xavier des « X-Men », est mort le 28 octobre 2026 à 86 ans, chez lui à Los Angeles, auprès de sa femme Sunny. Le communiqué diffusé le lendemain par sa porte-parole, Kelly Bush Novak, évoque « un parcours bref et poignant avec la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy » (notre traduction) [1]. La première est connue de tous. La seconde, que les associations françaises appellent aussi maladie à corps de Lewy, l’est beaucoup moins. Elle est pourtant la deuxième cause de troubles neurocognitifs majeurs dégénératifs après Alzheimer : près de 250 000 personnes en seraient atteintes en France, et 67 % d’entre elles ne seraient pas diagnostiquées, selon France Alzheimer [2]. Cela représente, selon notre calcul, environ 167 500 malades dont les troubles n’ont pas encore reçu de nom.

Démence à corps de Lewy : une autre protéine que dans Alzheimer

La démence à corps de Lewy est liée à l’accumulation anormale, dans les neurones, d’une protéine appelée alpha-synucléine. Ces amas, les corps de Lewy, perturbent la communication entre les cellules nerveuses et touchent plusieurs régions du cerveau à la fois [2]. Dans la maladie d’Alzheimer, ce sont deux autres protéines qui dérèglent les neurones : la bêta-amyloïde, qui forme des plaques autour des cellules, et la protéine Tau, qui se modifie à l’intérieur [6]. La maladie débute en général après 50 ans et semble toucher un peu plus les hommes que les femmes [2].

Les deux maladies se recoupent pourtant souvent, ce qui éclaire le double diagnostic annoncé par la famille de l’acteur. Selon l’Inserm, un patient Alzheimer sur deux aurait dans le liquide cérébrospinal, prélevé par ponction lombaire, un taux d’alpha-synucléine compatible avec une maladie à corps de Lewy [6]. Le consortium international qui fixe les critères de diagnostic fait le même constat à l’autopsie : jusqu’à la moitié des malades soigneusement diagnostiqués Alzheimer dans les études portent aussi des lésions de Lewy insoupçonnées [3]. À l’échelle du pays, on compte environ un malade de Lewy pour quatre à cinq malades d’Alzheimer, ces derniers étant 1 à 1,2 million selon l’Inserm [6].

Quatre signes la distinguent d’Alzheimer, et la mémoire n’en fait pas partie au début

Dans la maladie d’Alzheimer, le trouble de la mémoire est le plus fréquent des premiers symptômes [6]. Dans la démence à corps de Lewy, les oublis peuvent n’apparaître qu’avec l’évolution. Les premières difficultés touchent plutôt l’attention, la perception de l’espace et le raisonnement : mal évaluer une distance, peiner à mener deux tâches à la fois [2]. À ce socle s’ajoutent quatre signes que les critères internationaux de 2017 considèrent comme centraux [3] :

• Les fluctuations. La vigilance change d’un jour à l’autre, parfois d’une heure à l’autre : la personne fixe le vide, somnole, tient des propos décousus, puis redevient capable de suivre une conversation ou un film [2]. Ces épisodes surviennent rarement devant le médecin, ce qui complique le diagnostic [2].
• Les hallucinations visuelles. Elles concernent jusqu’à 80 % des malades, souvent tôt dans la maladie. Ce sont des scènes précises, des personnes, des enfants ou des animaux, parfois une simple sensation de présence [3].
• Les rêves vécus. Dans le trouble du comportement en sommeil paradoxal, le dormeur parle, se débat et peut tomber du lit en jouant son rêve [2]. Chez les malades dont le diagnostic a été confirmé à l’autopsie, ce trouble touche 76 % des cas, contre 4 % dans les autres démences, soit 19 fois plus souvent selon notre calcul. Il peut commencer de nombreuses années avant les autres symptômes [3].
• Les signes parkinsoniens. Lenteur, raideur ou tremblement finissent par toucher plus de 85 % des malades [3]. Les premiers indices sont discrets : écriture qui change, démarche traînante, visage figé, voix plus faible. Quand ils arrivent tôt, ils orientent parfois à tort vers une maladie de Parkinson [2].

La maladie peut aussi provoquer un délire propre à elle, le syndrome de Capgras : le malade est persuadé qu’un proche a été remplacé par un sosie, un imposteur [2]. Pour l’entourage, la différence avec Alzheimer se voit donc moins dans les trous de mémoire que dans ces alternances, ces visions et ces nuits agitées.

Le diagnostic repose sur deux signes sur quatre, puis sur des examens ciblés

Le diagnostic repose d’abord sur l’examen clinique : un déclin cognitif qui gêne la vie quotidienne, associé à au moins deux des quatre signes principaux, suffit à parler de démence à corps de Lewy probable [3]. Un seul signe peut aussi suffire s’il est confirmé par un examen spécialisé [3]. Comme les fluctuations échappent souvent à la consultation, le consortium recommande d’interroger les proches sur des épisodes précis : somnolence dans la journée, regard perdu dans le vide, propos désorganisés [3].

Plusieurs examens permettent ensuite de trancher [2][3] :

• le DaTscan, une scintigraphie du cerveau qui mesure la baisse du transporteur de la dopamine, signe d’une perte des neurones touchés dans Parkinson ; il distingue la maladie d’Alzheimer avec une sensibilité de 78 % et une spécificité de 90 % [3] ;
• la scintigraphie cardiaque, qui mesure l’innervation du cœur, réduite dans les maladies à corps de Lewy [2][3] ;
• la polysomnographie, un enregistrement du sommeil qui confirme les rêves vécus [2] ;
• l’IRM, sur laquelle l’hippocampe, centre de la mémoire, reste relativement préservé alors qu’il s’atrophie dans Alzheimer [3].

La démarche commence chez le médecin traitant et passe, en France, par les consultations mémoire spécialisées, qui comptent plus de 400 sites sur le territoire selon l’Inserm [6].

Neuroleptiques : le traitement de l’agitation peut aggraver la maladie

Ce diagnostic change la manière de soigner, et c’est là que l’erreur coûte le plus cher. Face à des hallucinations ou à une agitation, le réflexe peut être de prescrire un antipsychotique, aussi appelé neuroleptique. La Haute Autorité de santé (HAS) déconseille déjà ces médicaments dans la maladie d’Alzheimer, parce qu’ils exposent à un risque plus élevé de décès et d’accident vasculaire cérébral. Elle juge leur usage « fortement déconseillé dans la maladie à corps de Lewy », pour les mêmes raisons et à cause de leurs effets sur les mouvements, comme la raideur parkinsonienne [5].

L’alerte date de 1992. Dans une étude publiée dans le BMJ, des psychiatres britanniques ont relu les dossiers de 41 malades âgés dont le diagnostic avait été confirmé à l’autopsie [4]. Sur 16 malades de Lewy ayant reçu un neuroleptique, 13 ont mal réagi et 7 ont fait une réaction sévère, soit 44 %, contre 1 malade d’Alzheimer sur 14 (7 %) [4]. Les réactions sévères allaient de pair avec une mortalité plus élevée dans l’année suivante [4]. L’étude est petite et ancienne, mais cette fragilité figure toujours dans les critères internationaux. Le consortium l’a rétrogradée en 2017 au rang de signe d’appui, parce que ces médicaments sont moins prescrits aux malades, et maintient la même prudence [3].

Le traitement reste délicat, car soulager un symptôme peut en aggraver un autre, en particulier entre troubles moteurs, hallucinations et troubles cognitifs [2]. France Alzheimer détaille les options utilisées [2] :

• pour les troubles cognitifs, la rivastigmine (Exelon) ou le donépézil (Aricept), des médicaments d’Alzheimer qui fonctionnent assez bien, mais ne sont plus remboursés depuis le 1er août 2018 ;
• pour les hallucinations et le délire, la clozapine à petite dose ;
• pour la marche, la lévodopa de la maladie de Parkinson, avec prudence, car elle peut accentuer les hallucinations ;
• la kinésithérapie, l’orthophonie et la stimulation cognitive pour limiter les chutes et entretenir la communication.

Une espérance de vie de 5 à 8 ans en moyenne après le diagnostic

Aucun traitement ne guérit la maladie : la prise en charge vise les symptômes [2]. L’évolution varie beaucoup d’une personne à l’autre, mais l’espérance de vie après le diagnostic est en moyenne de 5 à 8 ans, selon France Alzheimer [2]. Le stade final se traduit par une dépendance presque totale : perte de la marche, difficultés à avaler, confusion fréquente. Le décès vient en général des complications, comme les chutes, les infections pulmonaires ou la dénutrition [2].

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Un trait la sépare encore de la maladie d’Alzheimer, jusque dans ses derniers mois. La démence à corps de Lewy conserve souvent des phases de lucidité jusqu’au bout, des moments où le malade redevient présent avant de replonger, ce qui rend la relation avec ses proches particulièrement éprouvante [2].